Descripción general
El factor de von Willebrand (VWF) es una glucoproteína multimérica de gran tamaño que participa en la hemostasia, facilita la adhesión de las plaquetas al endotelio dañado y actúa como proteína transportadora del factor VIII de la coagulación en el plasma. Es sintetizado principalmente por las células endoteliales y los megacariocitos, y se almacena en los cuerpos de Weibel-Palade y los gránulos alfa de las plaquetas. Los niveles elevados de VWF pueden indicar activación o daño endotelial, inflamación o un mayor riesgo de trombosis, mientras que los niveles considerablemente reducidos son característicos de la enfermedad de von Willebrand y pueden causar sangrado mucocutáneo. En la práctica clínica, la medición del VWF ayuda a diagnosticar y clasificar la enfermedad de von Willebrand, evaluar el riesgo de sangrado e investigar determinadas afecciones trombóticas o inflamatorias. También resulta útil para monitorear la respuesta a tratamientos como la desmopresina y los concentrados que contienen VWF.
Usos clínicos
- Diagnóstico y clasificación por subtipos de la enfermedad de von Willebrand.
- Evaluación de sangrado mucocutáneo sin causa aparente, aparición fácil de moretones o menorragia.
- Evaluación del riesgo de sangrado antes de una cirugía o un procedimiento invasivo en pacientes con posibles anomalías del VWF.
- Monitoreo de la respuesta a la desmopresina (DDAVP) o al tratamiento con concentrados de VWF/FVIII.
- Evaluación de la activación o lesión endotelial en afecciones como sepsis, microangiopatías trombóticas y enfermedades cardiovasculares.
- Uso como biomarcador de investigación de la disfunción endotelial y del riesgo de trombosis en estudios epidemiológicos y clínicos.
Tipos de muestras
- Plasma citratado (plasma pobre en plaquetas obtenido de sangre venosa).
- Ocasionalmente, plasma rico en plaquetas o sangre total para ensayos de investigación especializados.
Métodos de medición
- Antígeno del VWF (VWF:Ag) mediante inmunoensayo (por ejemplo, ELISA o ensayo inmunoturbidimétrico con látex).
- Ensayos de actividad del VWF (por ejemplo, actividad del cofactor de ristocetina [VWF:RCo] y ensayos de unión de VWF:GPIb).
- Ensayo de unión al colágeno (VWF:CB).
- Análisis de multímeros mediante electroforesis en gel para evaluar su distribución.
- Actividad coagulante del factor VIII (FVIII:C) junto con las pruebas del VWF.
- Prueba genética del gen VWF para determinar definitivamente el subtipo en casos seleccionados.
Preparación para la prueba y factores que influyen en los resultados
- El estrés agudo, el ejercicio, las infecciones, la inflamación y las cirugías pueden aumentar temporalmente los niveles de VWF.
- El embarazo y el tratamiento con estrógenos (por ejemplo, anticonceptivos orales o terapia de reemplazo hormonal) pueden elevar el VWF.
- El grupo sanguíneo influye en los niveles iniciales de VWF; las personas con sangre del grupo O suelen presentar niveles más bajos.
- Los problemas relacionados con la recolección de la muestra (proporción incorrecta de citrato, llenado insuficiente o excesivo, retraso en el procesamiento o centrifugación inadecuada) pueden afectar los resultados.
- Una transfusión reciente de productos plasmáticos o concentrados que contengan VWF puede alterar los niveles medidos.
- La edad y determinadas afecciones crónicas (por ejemplo, enfermedades hepáticas o cardiovasculares) pueden modificar las concentraciones iniciales de VWF.
Sinónimos
- Factor de von Willebrand.
- VWF.
- Antígeno relacionado con el factor VIII (término histórico).
- Cofactor de ristocetina (cuando se hace referencia al ensayo de actividad del VWF).